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Felix-Jerusalem-Preis für Neurologen vom Bergmannsheil

26. März 2014 in Kliniken, Wissenschaft

Prof. Dr. Bernhard Neundörfer (Mitglied des Vorstandes der DGM), Dr. jur. Stefan Perschke (1. Vorsitzender der DGM), Prof. Dr. Kley, Prof. Dr. Reinhard Dengler (2. Vorsitzender der DGM und Direktor des Zentrums Neurologie, Medizinische Hochschule Hannover). Bildnachweis: Privat
Prof. Dr. Bernhard Neundörfer (Mitglied des Vorstandes der DGM), Dr. jur. Stefan Perschke (1. Vorsitzender der DGM), Prof. Dr. Kley, Prof. Dr. Reinhard Dengler (2. Vorsitzender der DGM und Direktor des Zentrums Neurologie, Medizinische Hochschule Hannover). Bildnachweis: Privat

Jun.-Prof. Dr. Rudolf A. Kley für Forschung zu erblichen Muskelerkrankungen ausgezeichnet

Jun.-Prof. Dr. Rudolf A. Kley, Mitarbeiter der Neurologischen Klinik des Berufsgenossenschaftlichen Universitätsklinikums Bergmannsheil (Direktor: Prof. Dr. Martin Tegenthoff) ist mit dem Felix-Jerusalem-Preis 2014 ausgezeichnet worden. Als zweiter von drei Preisträgern erhielt Prof. Kley die Auszeichnung der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM) für seine Forschungen zu erblichen Muskelerkrankungen, den Filaminopathien und Desminopathien. Die Auszeichnung fand statt im Rahmen des diesjährigen Internationalen Kongresses für klinische Neurophysiologie (ICCN) in Berlin.

Krankhafte Proteinablagerungen in Muskelfasern

Bei den Filaminopathien und Desminopathien handelt es sich um erbliche Muskelerkrankungen, die zu massiven Proteinablagerungen in Muskelfasern führen. Weiterhin kommt es zu herdförmigen Zerstörungen von Myofibrillen: Das sind Funktionseinheiten in den Muskelfasern, die eine aktive Verkürzung und damit eine Muskelanspannung ermöglichen. Die beschriebenen Erkrankungen führen zu einer fortschreitenden Muskelschwäche, häufig mit Beteiligung der Atemmuskulatur und der Herzmuskulatur. Viele Betroffene sind auf einen Rollstuhl und ein Beatmungsgerät angewiesen, benötigen einen Herzschrittmacher oder sogar eine Herztransplantation. Eine Heilung gibt es derzeit nicht; viele Betroffene versterben vorzeitig. Prof. Kley untersucht mit seiner Arbeitsgruppe unter anderem die genaue Zusammensetzung der krankhaften Proteinablagerungen. Hier hoffen die Forscher einen wichtigen Schlüssel zu finden, um die Entstehungszusammenhänge der Erkrankung besser zu verstehen und neue Therapieansätze zu entwickeln. Das an der Neurologischen Klinik neu gegründete Heimer Institut für Muskelforschung am Bergmannsheil (Leiter: Prof. Dr. Matthias Vorgerd) wird diese Arbeiten künftig unterstützen.

Mitglied im DGM-Beirat

Mit der Auszeichnung würdigt die DGM die „richtungsweisenden Arbeiten“ von Jun.-Prof. Kley „zu klinischen, myopathologischen, genetischen und molekularen Aspekten von Filaminopathien und Desminopathien“. Er wurde zugleich Mitglied im wissenschaftlichen Beirat der DGM. Im September 2013 wurde er zum Juniorprofessor für Klinische und Experimentelle Myologie an der Ruhr-Universität Bochum berufen.

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